La no compactación del ventrículo izquierdo (LVNC, por sus siglas en inglés) es una miocardiopatía rara descrita en personas y asociada con agrandamiento auricular izquierdo severo. En las personas, la no compactación ventricular (VNC, por sus siglas en inglés) se caracteriza por una hipertrofia concéntrica del miocardio ventricular secundaria a la hipertrabeculación. Normalmente, el miocardio de un corazón de mamífero inmaduro comienza como una sola capa de células que luego se engrosa para formar proyecciones musculares (miocardio trabecular). Las trabéculas y los recesos intertrabeculares aumentan la superficie para facilitar el intercambio de oxígeno y el desarrollo de las fibras de Purkinje. Las trabéculas experimentan compactación para formar el miocardio típico. En la VNC, esta etapa es defectuosa, lo que resulta en hipertrabeculación y disfunción diastólica como en la miocardiopatía hipertrófica (MCH). El vértice ventricular es el último en compactarse y, por lo tanto, siempre se ve afectado.
Existen varios esquemas de clasificación humana para LVNC. Estos incluyen congénito o adquirido, es decir, una respuesta adaptativa; aislado o no aislado (anomalías cardíacas congénitas concomitantes); entre otros. En LVNC congénito, están implicadas mutaciones en genes que codifican proteínas.
Un estudio reciente realizado por veterinarios australianos ha descrito dos casos de no compactación ventricular izquierda aislada congénita en dos perros jóvenes.
El primer caso fue un perro macho, castrado, mestizo de Jack Russell terrier, de 10 meses de edad y 5 kg de peso, que se presentó a su veterinario de cabecera por presentar tos y debilidad durante tres semanas. El perro no tenía antecedentes pertinentes. El examen físico fue normal sin ruidos respiratorios adventicios ni soplos cardíacos, y los análisis de sangre no mostraron nada destacable.
Se obtuvieron radiografías torácicas de tres vistas (lateral derecha, lateral izquierda y ventrodorsal), que revelaron un agrandamiento auricular izquierdo marcado y desproporcionado y ausencia de dilatación de otras cámaras.
El animal fue derivado a un cardiólogo especializado. Los hallazgos de las distintas pruebas fueron sugestivos de no compactación del ventrículo izquierdo. El diagnóstico se basó en la combinación de hipertrabeculación del miocardio ventricular izquierdo, comunicación de los recesos intertrabeculares con el lumen ventricular y una relación telesistólica entre las capas interna no compactada y externa compactada de >2. Tiempo después, el perro desarrolló una insuficiencia cardíaca congestiva del lado izquierdo poco después y fue sacrificado humanitariamente sin necropsia.
Un perro macho de cinco meses, castrado, cruce de Jack Russell terrier, que pesaba 3,7 kg, se presentó por disnea de inicio agudo y tos. El perro no tenía antecedentes pertinentes. El examen clínico reveló taquicardia, taquipnea con esfuerzo abdominal, crepitaciones pulmonares generalizadas en la auscultación y baja saturación de oxígeno. No se apreció soplo cardíaco.
La ecocardiografía fue realizada por el radiólogo que tomó imágenes del caso uno, utilizando los mismos transductores y vistas ecocardiográficas. Se le diagnosticó al perro LVNC y un pequeño aneurisma del tabique ventricular perimembranoso sin relevancia clínica. Los propietarios optaron por la eutanasia humanitaria y rechazaron la necropsia.
Ante este trabajo, los autores comentan que “este es el primer informe de caso que describe LVNC congénito aislado en dos perros jóvenes con presentación clínica similar y hallazgos radiográficos y ecocardiográficos completos”. La no compactación ventricular solo se ha descrito en tres informes de casos, incluidos dos gatos y un perro, que tenían deformidades cardíacas concomitantes (VNC no aislada). Solo un gato se había sometido a ecocardiografía, lo que resalta la escasez de características de imagen de VNC en animales.
Los dos perros descritos en este informe de caso pueden clasificarse como congénitos debido a su corta edad y la falta de antecedentes o exámenes clínicos anormales que podrían resultar en remodelación cardíaca. La ausencia de anomalías cardíacas congénitas simultáneas en la ecocardiografía es consistente con LVNC aislado.
En conclusión, la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo “es una miocardiopatía rara pero cada vez más reconocida en animales”. En la forma congénita aislada en perros jóvenes, puede no haber soplo cardíaco y las radiografías pueden revelar una dilatación auricular izquierda atípica, marcada y desproporcionada. Asimismo, añaden que se puede realizar un diagnóstico ante mortem mediante ecocardiografía identificando hipertrabeculación, comunicación de los recesos intertrabeculares con el lumen ventricular y midiendo la relación no compactada/compactada al final de la sístole. El pronóstico, indican, es malo y no se conoce una cura, y el tratamiento solo alivia la presentación clínica del paciente.