Primer caso de una extraña mucinosis en un perro con síndrome braquiocefálico

La mucinosis focal oral (MFO) es una afección poco frecuente, más comúnmente descrita en humanos, que puede considerarse la contraparte de la mucinosis cutánea. Si bien la etiología de este trastorno sigue siendo incierta, un posible factor podría ser la producción excesiva de ácido hialurónico por los fibroblastos. Histológicamente, las mucinosis se caracterizan por un aumento en la cantidad de mucina, que separa y altera las fibras de colágeno, y se acompaña de proliferación de fibroblastos. La mucina acumulada consiste en mucopolisacáridos no sulfatados y es principalmente ácido hialurónico. En humanos, se han reportado aproximadamente 100 casos desde 1974, la mayoría (alrededor del 68 %) en la encía y el 14 % en el paladar. Otras localizaciones anatómicas documentadas incluyen el paladar duro, la mucosa bucal, la mucosa del reborde alveolar, la región retromolar, el suelo de la boca y el labio superior. 

En medicina veterinaria, si bien las mucinosis cutáneas están bien documentadas en la literatura, especialmente en relación con las razas Shar-Pei, los casos orales son menos frecuentes. El primer caso se documentó en 1986, cuando un labrador retriever macho de 8 años presentó un nódulo solitario y asintomático en la mucosa bucal. Un segundo caso se reportó en 2022 en un Shar-Pei macho de 11 meses, entero, que presentó inflamación sublingual bilateral. El examen de la cavidad oral reveló la presencia de tejido gelatinoso, que histológicamente se clasificó como mucinosis oral.

Primer caso de una extraña mucinosis en un perro con síndrome braquiocefálico

Un informe realizado en Portugal resume un caso de mucinosis focal oral que afecta la mucosa oral, afectando el paladar blando y la cara ventral de la epiglotis, en un perro con síndrome de obstrucción de las vías respiratorias braquicefálicas (BOAS). Hasta donde saben los investigadores, este es el primer informe que describe mucinosis oral focal en estas localizaciones anatómicas de la cavidad oral y su asociación con el BOAS.

Una hembra de mastín francés de 3 años, entera y procedente de un refugio, se presentó para evaluación por dificultad respiratoria grave y letargo. Al ingresar, la perra presentó caquexia marcada (condición corporal de 2/9), taquicardia (150 latidos por minuto), ronquidos, disnea inspiratoria y mucosas cianóticas, lo que requirió intervención inmediata y estabilización. 

La anamnesis reveló problemas respiratorios crónicos (ronquidos, sibilancias y gases) desde su llegada al refugio, al año de edad, y un diagnóstico previo de espondilosis deformante. El hemograma completo y los análisis bioquímicos generales no mostraron anomalías significativas. El animal fue inmediatamente premedicado con butorfanol y acepromacina y se le colocó una mascarilla facial con oxígeno al 100 % durante 40 minutos. Inmediatamente después, se realizó la intubación endotraqueal con propofol y midazolam. 

Resultados del examen histológico

El animal fue preparado para el examen oral y la broncoscopia. La cavidad oral reveló un paladar blando engrosado y alargado, con múltiples nódulos visibles y palpables. Se observó una masa a lo largo de toda la cara ventral de la epiglotis, de consistencia similar a la descrita en el paladar blando, que causaba retroversión parcial de la epiglotis. No se observaron otras lesiones ni anomalías en la laringe, la tráquea ni los bronquios.

Se realizó una punción aspirativa con aguja fina en la masa ubicada en la cara ventral de la epiglotis y en la masa del paladar blando. Los frotis citológicos mostraron células epiteliales escamosas con núcleos anucleados o picnóticos, y algunas células mesenquimales sin características atípicas en ambas lesiones. Dado el carácter inconcluyente de los hallazgos citológicos y la dificultad respiratoria del paciente, se decidió realizar un procedimiento correctivo en el paladar blando, que también se envió para histopatología.

Los hallazgos histológicos mostraron un epitelio escamoso estratificado hiperplásico con una submucosa subyacente que contenía áreas multifocales extensas, moderadamente circunscritas y no encapsuladas de proliferación celular fusiforme a estrellada, embebidas en un abundante estroma mixoide. Estas áreas se caracterizaban por depósitos multifocales de mucina, que se extendían desde la submucosa superficial hasta la profunda. La mucina era basófila, fibrilar y ocasionalmente formaba lagos. Se observaron escasos linfocitos y células plasmáticas en la submucosa subepitelial. No se observó atipia nuclear, mitosis ni necrosis, ni pleomorfismo celular ni figuras mitóticas. Con base en estos hallazgos histológicos, se realizó un diagnóstico definitivo de mucinosis oral. Esto fue compatible con la mucinosis focal oral previamente descrita en perros. 

Se realizó una tomografía computarizada 30 días después. Esta mostró cornetes nasales caudales anormales que alcanzaban la región rostral de las coanas. La pared ventral de la orofaringe estaba ligeramente engrosada, en la transición entre la base de la lengua y la epiglotis, con un aspecto hiperatenuado y heterogéneo, pero sin límites bien definidos ni efecto de masa macroscópicamente grueso. Macroscópicamente, la masa epiglótica era mucho menor. Sin embargo, el paladar blando aún estaba ligeramente alargado. Considerando los signos clínicos restantes y los resultados de la TC, se decidió proceder con la segunda cirugía.

En la reevaluación animal 10 días después de la segunda cirugía, los cuidadores reportaron una reducción aún más significativa en los ronquidos intermitentes. El análisis histopatológico posterior del paladar blando reportó un depósito mínimo de mucina dentro del estroma colágeno de la submucosa subepitelial. La histopatología concluyó la presencia de lesiones focales leves de mucinosis oral en el paladar blando y lesiones moderadas en la masa epiglótica.

Primer caso que afecta a dos sitios distintos en la cavidad oral 

En el seguimiento realizado al mes, tras la segunda cirugía, “el paciente presentó una condición favorable sin recurrencia de los síntomas, lo que refleja los resultados observados en informes anteriores”. La presencia de MFO en la cavidad oral, explican, podría exacerbar los síntomas de la BOAS en casos donde las lesiones orales aumentan la resistencia al flujo de aire o causan molestias, lo que agrava el sistema respiratorio.

Hasta donde saben los autores, “este es el primer caso documentado de mucinosis focal oral asociado con BOAS”, comentan. La mucinosis focal oral, añaden, es una afección poco común documentada en personas e incluso con menos frecuencia en medicina veterinaria, con solo dos casos reportados previamente. Además, “este informe representa el primer caso documentado de MFO que afecta dos sitios distintos en la cavidad oral, el paladar blando y la epiglotis, en un perro”. Los relatos previos tanto en personas como en animales generalmente describen una única lesión de MFO, concluyen.